Sarkoidóza vzniká z neznámé příčiny. V těle se tvoří malé hrudky zvané granulomy. Granulomy se obvykle objevují v plicích (v místě, kde do plic vstupují cévy a vzduchové trubičky). Někdy se může stát, že nemoc postihne i srdce, mozek, oči, kůži nebo jiné části těla, třeba játra, svaly a kosti. Tyto granulomy vznikají proto, že tělo bojuje samo proti sobě, tedy proti něčemu, co vlastně ani není nebezpečné. Nejčastěji onemocní mladí lidé a lidé ve středním věku. Častějšími pacienty jsou ženy.
Aby doktoři zjistili, zda jde o sarkoidózu, musí udělat různé testy:
- Rentgen plic: Obrázek plic má zvláštní stíny.
- Vzorek tkáně: Odběr kousku tkáně z postiženého místa.
Příznaky sarkoidozy
Projevy sarkoidózy je vyčerpání, únava, horečka (většinou jde jen o zvýšenou teplotu 37-38 st.), ztráta hmotnosti, noční pocení.
Až 90 % pacientů má i plicní postižení. Jde o dušnost a suchý kašel. Bolest na hrudi se projevuje podobně imitovat anginózní bolest. Bolest je často popisována jako tlak, svírání, pálení, tíže na hrudi.
Zvětšení lymfatických uzlin se vyskytuje asi u 3/4 pacientů.
Vývoj sarkoidózy
Sarkoidóza je velmi různorodé onemocnění, jehož průběh se může značně lišit mezi jednotlivými pacienty. Existují tři hlavní scénáře vývoje:
- Akutní sarkoidóza (Löfgrenův syndrom): Tato forma se často objevuje náhle s příznaky, jako jsou horečka, bolest kloubů, erythema nodosum (zarudlé a bolestivé uzly na kůži) a bilaterální hilová lymfadenopatie (zvětšení uzlin na rentgenu plic).Má velmi dobrou prognózu, většina pacientů se uzdraví spontánně během několika měsíců až jednoho roku bez dlouhodobých následků.
- Chronická sarkoidóza: Rozvíjí se pomaleji a může přetrvávat roky. Často způsobuje dlouhodobé poškození postižených orgánů, jako jsou plíce, játra, oči nebo srdce.U některých pacientů se granulomy časem rozpustí, ale u jiných mohou vést k jizvení (fibróze), zejména v plicích.
- Stabilní forma: U části pacientů se nemoc zastaví v určité fázi a dále nepostupuje. Tito lidé mohou mít minimální nebo žádné příznaky, a pokud ano, jsou obvykle mírné.
Prognóza a remise
- U dvou třetin pacientů dochází k spontánní remisi (vymizení příznaků) během jednoho až dvou let.
- Přetrvávající sarkoidóza se objevuje u jedné třetiny případů a může vyžadovat dlouhodobou léčbu, obvykle kortikosteroidy nebo jinou imunosupresivní terapii.
- Orgánové poškození je častější u chronických forem, zejména u plic, kde může vést ke zhoršení dýchání.
Mortalita
- Sarkoidóza má obecně nízkou mortalitu, pohybuje se mezi 1–5 % případů.
- Příčiny úmrtí:
- Progresivní plicní fibróza: Nejčastější příčina, která může vést k respiračnímu selhání.
- Srdeční postižení (sarkoidóza srdce): Způsobuje srdeční arytmie nebo selhání.
- Neurologické postižení (neurosarkoidóza): Může vést ke komplikacím, jako je postižení centrálního nervového systému.
- Významně vyšší riziko úmrtí mají pacienti s pokročilou fibrózou plic nebo ti, jejichž sarkoidóza postihuje více důležitých orgánů.
Faktory ovlivňující prognózu
- Typ nástupu: Akutní formy (např. Löfgrenův syndrom) mají obecně dobrou prognózu.
- Postižené orgány: Plicní sarkoidóza s fibrózou a srdeční sarkoidóza mají horší prognózu.
- Etnicita: U Afroameričanů bývá sarkoidóza častější a má tendenci mít těžší průběh.
- Věk: Starší pacienti mívají horší prognózu než mladší.
Sarkoidóza je u většiny lidí onemocnění s dobrou prognózou, zejména pokud postihuje pouze lymfatické uzliny nebo má akutní průběh. Chronické a multisystémové formy však mohou vést k vážnému orgánovému poškození a zřídka k úmrtí. Moderní léčba, včetně kortikosteroidů, významně zlepšuje šance na kontrolu nemoci a kvalitu života pacientů.
